Врожденные пороки сердца анатомия

Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить

Многие годы пытаетесь вылечить ГИПЕРТОНИЮ?
Глава Института лечения: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные пороки сердца обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию гипоксии.

загрузка...

Артериальный (Боталлов) проток — структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

54688484846

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать. При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

546884686446886

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

  • Преждевременные роды,
  • Низкий вес новорожденного,
  • Авитаминозы,
  • Хроническая гипоксия плода,
  • Наследственная предрасположенность,
  • Браки между родственниками,
  • Возраст матери старше 35 лет,
  • Геномные патологии — синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
  • Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
  • ВПС,
  • Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
  • Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
  • Прием медикаментов при беременности,
  • Воздействие химических веществ на организм беременной,
  • Системные и обменные заболевания беременной,
  • Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
  • Эндокринопатии матери — сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы — внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ — лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:

  1. цианоз при тетраде ФаллоБледность кожи,
  2. Цианоз, появляющийся при сосании, крике, напряжении,
  3. Похудение,
  4. Гипергидроз,
  5. Кашель, осиплость голоса,
  6. Слабое психофизическое развитие,
  7. Одышка,
  8. Слабость,
  9. Ночные приступы астмы, плохой сон,
  10. Аритмия, тахикардия, нестабильный пульс,

Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, одышкой, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

54688464866

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

  • Бактериальный эндокардит — инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
  • Сердечная недостаточность развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
  • Инфаркт миокарда — острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
  • Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к ишемии мозга и внутримозговым кровоизлияниям.
  • Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; аневризма и разрыв артериального протока; легочная гипертензия склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

5468448686

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

  1. Акушеры-гинекологи следят за сердечными сокращениями и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
  2. Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают сердечные шумы,
  3. Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
  4. Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, пальпацию и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, фонокардиографию.

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно — расширение границ сердечной тупости. Аускультация — наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

  • Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, дилатация его левых камер, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
  • УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
  • Фонокардиография — простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
  • Аортография — информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
  • Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

548668468648

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

  1. Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
  2. Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
  3. Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
  4. Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений — бактериального эндокардита и пневмонии.
  5. Мочегонные препараты — «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды — «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ — «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии — альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

546848486

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

486468486648

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

 

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска — стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.

54648486

После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.

Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.

Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.

Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.

Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Примерно у 0,8-1% всех детей при рождении врачи выявляют врожденный порок сердца. В чем суть этой патологии, на какие виды она делится, как распознать угрозу, какие существуют виды диагностики?

 

Описание патологии

Сердце в разрезе

Иногда еще при нахождении в утробе разные составляющие сердца – клапаны, сосуды, перегородки – подвергаются патологическим изменениям. Подобные аномалии характеризуют врожденные пороки сердца, которые проявляются следующим образом:

  • не срастаются перегородки между предсердиями или желудочками;
  • затрудняется работа артерии, по которой доставляется венозная кровь к легким;
  • поражается аорта;
  • ухудшается работа сердечного клапана;
  • не зарастает Боталлов проток.

Всего известно более 100 разновидностей ВПС. У ребенка может присутствовать одна патология или несколько одновременно; иногда их распознают сразу после рождения, в других случаях аномалии в строении сердца не дают о себе знать в течение нескольких лет. Скрытое течение врожденного сердечного порока опасно, поскольку от 70 до 90% малышей с этой патологией умирают в первый месяц жизни.

Как и все остальные врожденные пороки, аномалии в сердечной структуре закладываются еще в утробе матери и не всегда связаны с наследственными заболеваниями. ВПС проявляются в нарушении циркуляции крови в обоих кругах кровообращения – и в большом, и в малом. Детям, которым поставлен диагноз врожденный порок сердца, рекомендуется операция, в результате которой сердечные функции будут полностью восстановлены. В противном случае в органе могут произойти необратимые изменения, которые грозят летальным исходом.

ВПС встречается у 8-10 из каждой тысячи детей, хотя в последнее время этот диагноз ставят все чаще. Врачи объясняют такое увеличение количества больных детей поздними родами современных женщин (после 35 лет), учащением случаев патологий, которые передаются по наследству, курением и алкоголизмом родителей. Причем одновременно растет число более сложных и тяжелых сердечных пороков. Однако совершенствование методов диагностики привело к тому, что врожденные патологии стало легче распознавать.

По результатам ряда исследований выявлена зависимость врожденных сердечных пороков от сезонного фактора и пола ребенка. В частности, незарастающий артериальный проток чаще обнаруживается у девочек, которые рождаются в период с июля по декабрь. Коарктация аорты больше распространена среди мальчиков, появляющихся на свет в марте и апреле.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Виды врожденных пороков сердца: тип смешения крови

Классификация врожденных сердечных аномалий на виды затруднительна, поскольку каждый исследователь предлагает свой признак, на основе которого стоит делить ВПС на виды. Самая распространенная классификация создана на основе факторов перемешивания разных типов крови – венозной и артериальной, степени проявления признаков патологии и выраженности изменений в гемодинамике.

«Бледные» врожденные пороки сердца характеризуются отсутствием смешивания разных типов крови и ее сбросом из большого в малый круг кровообращения. Эта группа ВПС получила такое название из-за того, что у больных очень бледная кожа. Делится она на 4 подвида – некоторые из них встречаются чаще, остальные – очень редкие:

  1. Врожденные пороки с насыщением легочного круга (дефекты перегородок между сердечными желудочками и предсердиями, незарастающий артериальный проток).
  2. С «обкрадыванием» кровоснабжения легких (стеноз легочных артерий изолированного типа).
  3. С «обкрадыванием» в большом круге кровообращения (стеноз аорты и коарктация).
  4. Без характерных изменений в циркуляции крови (аномалии в расположении сердца).

«Синюшные» врожденные пороки сердца характеризуются перемешиванием разных видов крови и выбросом крови по направлению справа налево. Внешне это проявляется в цианозе, или синюшной окраске кожных покровов. Данная разновидность патологии является наиболее опасной, поскольку сопровождаются ухудшением кислородного насыщения крови. В этой группе выделяют 2 подвида:

  1. Врожденные пороки с насыщением круга кровообращения в легких (смещение магистральных сосудов, порок Эйзенменгера).
  2. С «обкрадыванием» кровоснабжения легких (заболевание тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального типа).

Разновидности с учетом влияния на кровоток легких

врожденный порок сердца

Вторая известная классификация тоже основывается на факторе изменения гемодинамики. Однако в данном случае учитывается влияние ВПС на кровоток в легких. На основе этого признака выделяют 4 вида патологии:

  1. Со стабильным кровообращением в малом круге (клапанная недостаточность, стеноз и коарктация аорты, наличие 3 предсердий).
  2. С усиленной циркуляцией крови в легких. Этот вид подразделяются на 2 подвида:
    1. Аномалии, провоцирующие возникновение цианоза (незакрытый артериальный проток, свищ аортолегочного типа, синдром Лютамбаше, детский тип коарктации аорты).
    2. Патологии, вызывающие цианоз (недостаточность 3-створчатого клапана и аномалия перегородки между желудочками, незакрытый проток из артерии, сопровождающийся гипертензией легких).
  3. С ухудшением циркуляции крови в легких. Тоже делятся на 2 подвида:
    1. Не вызывающие цианоз аномалии (стеноз легочной артерии изолированный).
    2. Провоцирующие появление цианоза дефекты (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого сердечного желудочка и другие тяжелые сердечные заболевания).
  4. Комбинированные ВПС с нарушением взаимодействия крупных сосудов и сердечных отделов (транспозиция магистральных артерий, общий ствол артерий и 1 желудочек, из которого тянутся аорта и легочный ствол, аномалия Тауссиг – Бинга).

Как выявить патологию

Благодаря научно-техническому прогрессу, в сфере выявления ВПС в последнее время произошли серьезные изменения. Теперь можно увидеть, как работает сердце, прямо на мониторе, что позволяет провести эффективную оценку функционирования органа. Непосредственный диагноз определяется на основе общего исследования сердца, которое включает сбор анамнеза и аппаратные методы:

  1. ЭКГ (электрокардиография).
  2. Рентгенография органов грудной клетки.
  3. ЭхоКГ (эхокардиография).
  4. Зондирование сердечных камер.
  5. Ангиография.

Аппаратные методы – ЭКГ, ЭхоКГ, рентген – помогают вычислить весь комплекс признаков того или иного порока, включая прямые и косвенные симптомы.

Метод ЭКГ позволяет проследить частоту сердечного ритма, которая при ВПС постоянно увеличена. Рентген помогает оценить состояние сердечных камер и кровообращение в легких и поставить правильный диагноз.

В некоторых случаях для того, чтобы уточнить диагноз, появляется необходимость провести более детальное обследование пациента. Тогда его переводят на стационарное лечение в отделении кардиохирургии. Здесь больному проведут зондирование сердечных камер и ангиокардиографию, которая требуется, чтобы определить степень насыщенности крови кислородом, направления сбросов крови внутри сердца и типы анатомических дефектов.

Добавить комментарий