Что такое болезнь волчанка википедия

Болезнь тромбоцитопения: что это такое?

Многие годы пытаетесь вылечить ГИПЕРТОНИЮ?
Глава Института лечения: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

Тромбоцитопения: что это такое? Речь идет о патологическом состоянии, при котором резко снижается концентрация тромбоцитов в крови. Тромбоциты — бляшки Биццоцеро, осколки гигантских клеток мегакариоцитов из костного мозга. Они отвечают за гомеостаз, поскольку поддерживают кровь в жидком состоянии, предупреждая сильные кровопотери.

загрузка...

Медицинские показания

Количество тромбоцитов в крови у мужчин и женщин постоянно изменяется. Оно падает ночью и весной, а у женщин — в период месячных. Показатель не выходит за рамки дозволенного, поэтому в подобных случаях не говорят о тромбоцитопении.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

При некоторых состояниях наблюдается увеличение данного показателя. Такое бывает при тяжелой физической работе, длительном пребывании в горах, употреблении некоторых медикаментов. Тромбоциты напоминают двояковыпуклые диски овальной либо округлой формы, без отростков. Период их полужизни составляет до недели. Для поддержания постоянной концентрации данных элементов костный мозг ежедневно должен возмещать до 13% тромбоцитарной массы. Это необходимо для нормальной работы гемопоэтических стволовых клеток.

При воздействии неблагоприятных факторов наблюдается резкое увеличение их размеров. Клетки выпускают псевдоподии для дальнейшего склеивания между собой. Так появляются тромбоцитарные агрегаты. Благодаря влиянию тромбоцитарного фактора 3, кровяные тельца прилипают к нитям фибрина, останавливая кровотечение. Подобным образом тромбоциты участвуют в свертывании крови.

Тромбоцитопения

Они способствуют суживанию сосудов (при повреждениях). В ходе их распада и агрегации освобождается серотонин, который активно сужает сосуды. Эти клетки способствуют образованию кровяного сгустка.

Клиническая картина

В норме у человека наблюдается 150-320х10⁹ тромбоцитов в каждом литре крови. Первые признаки недуга появляются при снижении числа телец менее 50х10⁹. В таких случаях можно проводить амбулаторное лечение. Если же показатель меньше 20 — проводят обязательную госпитализацию.

Среди признаков тромбоцитопении выделяют:

  1. Кровоподтеки в кожу и слизистые — петехии, экхимозы. Они возникают спонтанно (ночью либо после микротравм). Незначительное повреждение вызывает значительное кровоизлияние.
  2. Усиленная кровоточивость десен.
  3. Мено-, метроррагии.
  4. Носовые, ушные, желудочно-кишечные кровотечения, приводящие к анемии.

При тромбоцитопении симптомы подобного плана наиболее характерны. Они ярко выражены, поэтому вынуждают больного обратиться к доктору. Что провоцирует тромбоцитопению? Известно 4 группы причин, провоцирующих недуг.

Недостаточное образование кровяных телец в костном мозге. Подобное состояние имеет место при:

  • апластической анемии (имеет место угнетение созревания всех ростков кроветворения — панмиелофтиз);
  • развитии метастатического поражения костного мозга;
  • лейкозах острого и хронического плана;
  • мегалобластных анемиях;
  • вирусных недугах;
  • употреблении некоторых медикаментов (тиазидов, эстргенов);
  • лечении химией;
  • лучевом облучении;
  • алкогольной интоксикации.

Облучение

Почему развивается патология?

Концентрация тромбоцитов может изменяться на фоне массивного кровотечения либо повышенного разрушения кровяных пластинок. Проблемы с распределением тромбоцитов в организме могут вызвать рассматриваемый недуг. В избытке они накапливаются в селезенке, провоцируя выраженную спленомегалию.

Другая причина болезни — это изменение концентрации кровяных бляшек на фоне массивного их разрушения (тромбоцитопения потребления). Данный недостаток никак не компенсируется костным мозгом. Подобная ситуация провоцируется:

  • гиперкоагуляцией при ДВС-синдроме;
  • тромбозами;
  • тромбоцитопенической пурпурой взрослых и деток иммунного и неиммунного генеза;
  • респираторным дистресс-синдромом новорожденных;
  • иммунными нарушениями;
  • механическим повреждением клеток крови (ситуация может наблюдаться при использовании сосудистых протезов).

Какая разница между тромбоцитопенией и тромбоцитопатией? В первом случае говорят о количественной характеристике показателя — недостаток форменных элементов крови. Тромбоцитопатия — качественная характеристика. Этот недуг возникает из-за неполноценности тромбоцитов у мужчин и женщин. Концентрация их может быть нормальной, но они не способны выполнять свои прямые функции: питать стенку сосудов, останавливать кровотечение.

Взаимосвязь беременности и недуга

Что такое тромбоцитопения беременных, почему она возникает? Ожидание малыша — физиологический процесс, который «отягощает» организм. На фоне этого концентрация тромбоцитов может увеличиваться либо уменьшаться.

Беременность

Недуг у беременных — нередкое явление. Это обусловлено укорочением срока жизни красных телец. Увеличивается объем циркулирующей крови, а это усиливает потребление тромбоцитов. Тромбоцитопению вызывают некоторые заболевания:

  • нарушение свертываемости;
  • вирусные недуги;
  • аллергия;
  • употребление некоторых лекарств;
  • поздние формы гестозов;
  • нефропатия;
  • иммунные нарушения;
  • неполноценное питание.

Наиболее опасной считается иммунная тромбоцитопения у беременной. Она может привести к преждевременному прерыванию беременности. Недостаток кровяных пластинок вызывает значительные кровотечения. Чем опасна тромбоцитопения? В тяжелых случаях данный недуг может вызвать внутримозговые кровоизлияния и смерть новорожденных.

Некоторые заболевания матери передаются малышу трансплацентарно. Особенно чувствительным к их воздействию считается костный мозг. При этом нарушается тромбоцитотропоэз малыша. У деток тромбоцитопения проявляется в нескольких формах:

  1. Аллоиммунная (изоиммунная) патология. Возникает при групповой несовместимости матери и малыша. Признаки недуга провоцируются попаданием антител матери в кровоток плода, поэтому она именуется неонатальной.
  2. Иррансиммунная, вызванная недугом матери. Зачастую это идиопатическая тромбоцитопения либо системная волчанка. При этом антитела против тромбоцитов легко проникают через плаценту и разрушают клетки плода.
  3. Аутоиммунный недуг, спровоцированный воздействием собственных антител на тромбоциты.
  4. Гетероиммунное заболевание. Причины тромбоцитопении кроются во влиянии вирусных либо прочих агентов на организм малыша с нарушением антигенной структуры форменных элементов крови.

Тромбоцитопения у детей

Иммунитет и патология

Сбой в работе иммунной защиты нередко провоцирует поражение крови. При этом возникает несколько форм тромбоцитопатий:

  1. Изоиммунная, возникающая при переливании крови и ее компонентов, несовместимых по групповой принадлежности.
  2. Диагноз тромбоцитопения гаптеновая ставится в том случае, если недуг спровоцировало попадание в организм чужеродного антигена (вируса, медикамента, яда).
  3. Аутоиммунная форма считается самой частой и распространенной. Она возникает из-за нарушений в работе иммунитета (клетки защиты распознают в тромбоцитах угрозу и уничтожают их).

Иммунное поражение крови проявляется аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Это патология молодого возраста, которая встречается у женщин до 30 лет. Если снижение тромбоцитов является признаком другого недуга, речь идет о вторичных тромбоцитопатиях. Подобное нарушение имеет место при:

  • коллагенозах (СКВ, склеродермия, дерматомиозит);
  • острых и хронических лейкозах (миелома, макроглобулинемии);
  • хронических формах гепатитов;
  • поражении почек.

Эссенциальная, идиопатическая тромбоцитопения (недуг Верльгофа) — самостоятельное, изолированное заболевание крови. Идиопатическое название недуга связано с невыясненной причиной его возникновения. В основе патологии — сокращение сроков жизни тромбоцитов (2-3 часа вместо 7 дней). Постоянная усиленная продукция элементов крови в костном мозге быстро истощает его. Это негативно сказывается на созревании мегакариоцитов у мужчин и женщин.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте — это острая форма недуга, которая возникает в возрасте 2-9 лет. Болезнь проявляется через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции. На фоне полного благополучия внезапно появляются петехии, экхимозы, пурпура. Что это за болезнь? В крови выявляют тромбоцитопению без изменения количества других элементов.

В основе недуга — влияние антител на антигены вируса. Но поскольку эти антигены адсорбированы на тромбоцитах, поэтому они уничтожаются. Патология исчезает в течение месяца, при этом терапия не проводится.

Еще одним вариантом иммунного поражения является редкая посттрансфузионная пурпура. Она имеет место при переливании несовместимой крови по одному из тромбоцитарных антигенов. Проявляются тяжелая рефрактерная тромбоцитопения, анемия, кровотечения. Подобные признаки влекут смерть пациента.

Неиммунные патологии крови

Это пятая часть всех заболеваний крови. Неиммунная тромбоцитопения причины возникновения имеет следующие:

  • механический травматизм тромбоцитов;
  • угнетение пролиферации клеток костного мозга;
  • увеличенная потребность в тромбоцитах.

Неиммунные поражения крови имеют место при некоторых формах гемолитических анемий. При них возникает 2 формы тромбоцитопении потребления:

  • тромботическая пурпура;
  • гемолитико-уремический синдром.

Патологии характеризуются отложением гиалиновых тромбов в терминальных артериолах и капиллярах. Подобное поражение провоцируется спонтанной агрегацией тромбоцитов. Патологии проявляются остро. Быстро возникают тяжелая тромбоцитопения, анемия, лихорадка. У пациентов развиваются выраженная неврологическая симптоматика и почечная недостаточность. Быстрое прогрессирование недуга может спровоцировать летальный исход.

При тромбоцитопенической пурпуре признаки тромбоцитопении у взрослых проявляются чаще, чем у детей. Нередко патология имеет место у ВИЧ-инфицированных. Известны случаи, когда недуг имеет наследственную природу.

У детей диагностируется гемолитико-уремический синдром. Причины возникновения — попадание токсичных микробов в организм. Они разрушают эндотелий почечных капилляров, вызывая агрегацию тромбоцитов. Первые признаки недуга у малышей — кровавый понос и острая почечная недостаточность, вызванные образованием гиалиновых тромбов в данных органах.

Методы обследования

При болезни тромбоцитопении либо подозрении на нее важно комплексно обследовать больного. Диагностика базируется на особенностях клиники и специальных лабораторных тестах. Структура обследования включает дифференциальную диагностику состояния организма. Дифференциацию важно провести с:

  • аплазией кроветворения;
  • гемобластозами;
  • недугом Маркиафавы-Микели;
  • дефицитными анемиями;
  • метастатическими поражениями.

Для верификации состояния проводят стернальную пункцию, трепанобиопсию костного мозга. Иногда проводят исследование гемосидерина мочи. Особенности болезни Маркиафавы-Микели — появление мутационно-измененных форменных элементов крови. Они неполноценные, легко разрушаются в периферической крови. Несмотря на тяжесть недуга, кровоточивость наблюдается редко. Чаще наблюдается повышенное тромбообразование. Для определения группы наследственных и иммунных недугов собирается детальный семейный анамнез.

Для правильной постановки окончательного диагноза немаловажно провести детальное морфологическое исследование тромбоцитов. Для этого необходимо взять кровь, чтобы определить их величину, структуру, свойства.

Анализ крови

Диагностика тромбоцитопении аутоиммунного генеза основана на следующих признаках:

  • отсутствие признаков недуга в раннем детстве;
  • отсутствие проявлений наследственных тромбоцитопений;
  • признаки недуга у кровных родственников отсутствуют;
  • эффективна терапия глюкокортикостероидами;
  • выявление антитромбоцитарных антител в крови.

О пурпуре иммунного генеза косвенно свидетельствуют признаки тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии, выявление аутоантител. Отсутствие признаков гемолиза у мужчин и женщин не исключает аутоиммунный генез недуга. Всех пациентов с тромбоцитопенией аутоиммунного генеза обследуют на системные недуги (волчанку, лимфолейкозы, гепатиты), чтобы исключить вторичные болезни.

Методы терапии

Острое поражение крови требует стационарной терапии. До достижения физиологического минимума тромбоцитов (150 тыс в мкл) пациенты придерживаются строгого постельного режима. Берут ли больных в армию? На первом этапе терапия строго стационарная. Назначаются большие дозы кортикостероидов длительным курсом (до 3-х месяцев). Иногда проводят удаление селезенки — это второй этап лечения. На третьем этапе проводят коррекцию лечения после операции.

Назначают небольшие дозы Преднизолона, проводят лечебный плазмаферез. В состав терапии не включают донорские тромбоциты (из-за опасности усугубления процесса). Подобную процедуру можно проводить только после специального подбора элементов крови по совместимости. Однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная. Ее заменяют размороженной и отмытой эритроцитарной массой.

Пациенты с тромбоцитопенией имеют ряд запретов. Им запрещено употреблять препараты, влияющие на агрегационные способности крови. Речь идет об Аспирине, барбитуратах, кофеине. У беременных эссенциальная болезнь имеет благоприятное течение, но отмечается увеличение частоты выкидышей. Борьба с недугом проводится Преднизолоном за неделю до родов. Вопрос о родовспоможении решается индивидуально. Часто применяется парентеральное введение иммуноглобулина. Препарат хорошо переносится, влияя на скорость фагоцитоза в организме. При частых рецидивах недуга показана спленэктомия.

Дальнейшая терапия

При тромбоцитопениях пациенты постоянно наблюдаются у гематолога. При необходимости им проводят дегельминтизацию, санируют очаги инфекции. Любое обострение может спровоцировать приступ тромбоцитопении. Поэтому всем гематологическим пациентам показаны закаливание, физкультура.

Закаливание

Такие больные ведут специальный пищевой дневник. В нем детально расписано рациональное питание на каждый день. Употребление запрещенных продуктов может спровоцировать новый тромбоцитопенический приступ. Из рациона исключают аллергенные продукты. Питание максимально насыщают витаминами группы В, фолиевой кислотой, витамином К.

В стационаре при тромбоцитопении лечение включает диетический стол 10. Его нужно придерживаться и в домашних условиях. Не нужно злоупотреблять яйцами, шоколадом, чаем и кофе. Можно подключить нетрадиционную терапию. В комплексном лечении используют травы с гемостатическим эффектом (крапива, арника). Можно брать готовые настои сложных травяных сборов. При выполнении всех рекомендаций доктора (ведение правильного образа жизни, рациональное питание, употребление определенных лекарств) можно вылечиться.

Заболевание и призыв

У мужчин заболевание возникает реже, чем у женщин. При подтвержденном диагнозе они получают отсрочку от службы. Это предусмотрено в законодательстве страны (ст.11, пункт «г»). В армию пациентов не берут, поскольку они временно не годны.

При наличии цитопенических синдромов, гемолитических анемий, аутоиммунных синдромов призывника направляют на комиссию. По ее решению человека ставят в армию на воинский учет и направляют в медицинское учреждение. Это проводится для уточнения диагноза либо для проведения лечения (амбулаторно, стационарно).

На следующий призыв в армию пациента вызывают повторно. Если у него наблюдается понижение тромбоцитов, решается вопрос об обжаловании решения призывной комиссии. Созывается консилиум докторов и принимается решение об освобождении больного от похода в армию. Если заседание дало положительный результат, пациент считается негодным. Призывать в армию его больше не будут.

Самые грозные осложнения недуга — возникновение кровотечений разной локализации и интенсивности. В тяжелых случаях последствия интенсивной кровопотери могут быть плачевными. Во многих случаях этиология тромбоцитопении остается неясной. Зная свойства недуга, удалось разработать специальные принципы, позволяющие минимизировать риск появления недуга:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • ведение здорового образа жизни;
  • отказ от алкоголя;
  • минимизация стресса;
  • избегания вирусных инфекций.

Выполняя такие несложные рекомендации, можно обезопасить себя от возникновения гематологических заболеваний.

Что такое волчаночный антикоагулянт и его диагностическое значение

Волчаночный антикоагулянт – это группа антител, которые иммунная система организма вырабатывает против фосфолипидов (чаще отрицательно заряженных, реже нейтральных) – сложных жиров, которые находятся в составе клеточных мембран. ВА относится к иммуноглобулинам G. Впервые он был обнаружен у больного системной красной волчанкой, отчего и получил такое название.

Несмотря на удлиненное время свертывания, присутствие в крови ВА свидетельствует о склонности к тромбозам, механизм возникновения которых до конца не ясен. Таким образом, ВА – это важный показатель того, что есть риск тромбообразования, особенно у больных с системными аутоиммунными болезнями (красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом и другими). Кроме этого, если ВА в крови у беременной повышен, это говорит о вероятности невынашивания. Тест на волчаночный коагулянт – обязательная часть диагностики антифосфолипидного синдрома (АФС).

Показания к скрининговому исследованию на ВА

  • Ранние артериальные и венозные тромбозы (особенно рецидивирующие), нарушения кровообращения головного мозга, ишемический инсульт, тромбоэмболия.
  • Тромбоцитопения.
  • Привычное невынашивание, рождение мертвого ребенка, выкидыши, внутриутробная гибель будущего ребенка.
  • Умеренная тромбоцитопения в сочетании с тромбозом.
  • Мраморная кожа (ливедо ретикулярис).
  • Удлинение АЧТВ без видимых причин.
  • Ложноположительная реакция Вассермана.
  • При планировании беременности.
  • Перед началом лечения непрямыми антикоагулянтами.

Норма

Содержание волчаночного антикоагулянта в норме составляет от 0,8 до 1,2 условных единиц.

Как проводится анализ

Определение ВА осуществляется во время исследования крови на свертываемость, которое можно пройти в любой лаборатории ИНВИТРО. Волчаночный антикоагулянт – это показатель коагулограммы.

Особой подготовки не требуется. Кровь нужно сдать утром на голодный желудок, не ранее чем через восемь часов после еды.

Перед сдачей анализа отменяют лекарства, которые могут дать ложноположительные результаты:

  • за две недели до проведения – кумариновые препараты;
  • за два дня – гепариновые.

В качестве материала для теста берут венозную кровь. Исследуют плазму с антикоагулянтом (цитратом натрия 3,8 %).

Результат и расшифровка

После проведения исследования на ВА выдается заключение:

  1. Положительный – если в крови обнаружен волчаночный антикоагулянт. Результат может быть дополнен комментариями: слабо, умеренно, значительно.
  2. Отрицательный – если в крови ВА не обнаружен.

Результаты анализа оцениваются следующим образом:

  • От 1,2 до 1,5 условных единиц – слабоположительный, то есть малое количество волчаночного антикоагулянта и невысокая его активность.
  • От 1,5 до 2 – умеренное содержание ВА, появляется риск развития тромбоза.
  • От 2 условных единиц – большое количество ВА, высокий риск возникновения тромбоза.

Положительный результат возможен при следующих диагнозах:

  • АФС (антифосфолипидный синдром);
  • СКВ (системная красная волчанка);
  • язвенный колит;
  • ревматоидный артрит;
  • миелома;
  • опухоли.

Волчаночный антикоагулянт выявляется в крови примерно у 40 % людей с диагнозом «красная волчанка», у 32 % пациентов, длительное время принимающих фенотиазин. У людей с положительным ВА часто наблюдаются ложноположительные реакции Вассермана.

Волчаночный антикоагулянт в крови, превышающий норму, – это характерный признак АФС. Поставить диагноз «антифосфолипидный синдром» только по наличию повышенного ВА невозможно. Необходимо провести исследование на антитела к фосфолипидам IgM и IgG и кардиолипину IgM и IgG.

У 70 % людей с антифосфолипидным синдромом в крови одновременно циркулируют антитела к кардиолипину и ВА. В целях диагностики АФС исследование крови на волчаночный антикоагулянт проводят у всех пациентов с тромбозом, некрозом кожи и другими проявлениями гиперкоагуляции, даже при неудлиненном АЧВ.

Видео-лекция об антифосфолипидном синдроме – самой частой причине появления в крови волчаночного антикоагулянта:

АФС по-разному проявляется в организме. Это может быть сосудистая сеточка и язвы на поверхности кожи, омертвевшие участки на кожных покровах пальцев. Если сосудистые поражения значительные, могут развиться тяжелые заболевания в соответствующих органах, например, цирроз печени, болезнь Альцгеймера, инфаркт миокарда. Клинически при АФС может не быть никаких геморрагических проявлений, но есть ярко выраженная тенденция к патологическому образованию тромбов.

ВА может повыситься после курса терапии лекарственными препаратами.

Антитела к фосфолипидам могут быть причиной ишемического нарушения кровообращения в головном мозге у молодых людей. Количество молодых пациентов с ишемическими нарушениями в сосудах мозга, имеющих в крови антитела к фосфолипидам, доходит до 46 %. Среди больных с антителами к фосфолипидам 75 % имеют в крови волчаночный антикоагулянт и 60 % – антитела к кардиолипину. Оба вида этих антител выявляются у 50-75 %.

Нарушения кровообращения в головном мозге, связанные с появлением в крови антител к фосфолипидам, имеют особенности клинического проявления:

  • чаще наблюдаются у женщин;
  • начинаются в молодом возрасте;
  • имеют склонность рецидивировать.

Особенно часто рецидивы наблюдаются у пациентов с ишемическим инсультом – до 70 %. Таким больным назначают лечение непрямыми антикоагулянтами и антиагрегантами, а также обязательный контроль уровня антител к фосфолипидам.

Более подробно о препаратах-антикоагулянтах можно узнать здесь.

Как лечить

Если в крови обнаружили ВА, в первую очередь нужно найти причину его появления. Для этого следует обратиться к терапевту, который либо сам назначит диагностику и дальнейшее лечение, либо направит к другому специалисту. Как правило, это ревматолог, который занимается большинством патологий, связанных с аутоиммунными поражениями соединительной ткани.

Основными задачами при заболеваниях такого типа являются снижение активности иммунной системы и снятие воспаления. Для этого назначают глюкокортикостероиды и в некоторых случаях цитостатики. Прием этих лекарств должен проходить по специальной схеме и строго под контролем врача. Неправильный прием кортикостероидов может привести к тяжелым осложнениям.

Чтобы снизить вероятность развития тромбоза, нередко назначают гидроксихлорохин. Улучшить состояние пациента можно с помощью плазмофереза.

Волчаночный антикоагулянт при беременности

Если женщина беременна, она сдает много анализов, в том числе и на свертываемость крови, которая в этот период, как правило, повышается. Это связано с защитой от кровотечений при родах. В числе исследований есть и тест на волчаночный антикоагулянт. Если в крови женщины, ожидающей ребенка, повышен ВА, это свидетельствует о проблемах со здоровьем и может отрицательно сказаться на вынашивании и состоянии плода.

В лучшем случае женщину ожидают гестозы с отеками ног, белком в моче и повышенным артериальным давлением. В худшем могут развиться тромбозы артерий плаценты, что приведет к преждевременным родам или гибели плода.

Беременные и кормящие женщины с ВА требуют особого внимания. Принимать лекарства в это время противопоказано. Могут быть назначены только небольшие дозы гепарина.

Заключение

Анализ на волчаночный антикоагулянт дает возможность оценить состояние свертывающей системы. Если ВА обнаруживается в крови в количествах, превышающих допустимые значения, значит, свертываемость крови нарушена, но определить точную причину с помощью этого теста невозможно. Для этого требуется медицинское обследование, подтверждающее предварительный диагноз. Скрининг помогает лишь заподозрить заболевание и в случае подтверждения начать лечить его на ранней стадии.

Добавить комментарий